Limfangiomyomatoza płucna w dziewczynce preadolescent

Choroba limfatomaomatyczna scharakteryzowana przez subpektywiczną proliferację komórek mięśni gładkich z dodatnim wynikiem dla receptora progesteronu (po prawej) (barwienie ABB immunohistoksydazy dla receptora progesteronu, × 400). 12-letnia dziewczynka zaprezentowała się w 1996 r. Z kaszlem i dusznością podczas wysiłku. Roentgenogram klatki piersiowej pobrany w wieku trzech lat wykazał nacieki retikulokularne, które interpretowano jako dowód nawracającego zapalenia płuc. W wieku 10 lat roentgenogram klatki piersiowej wykazał obustronny naciek śródmiąższowy o siatkowej i pęcherzykowej strukturze. Wyniki biopsji otwartego płuca początkowo interpretowano jako wykazujące śródmiąższowe zwłóknienie i rozedmę płuc. Leczenie kortykosteroidami spowodowało poprawę objawów, ale obraz rentgenograficzny pozostał niezmieniony. Osiem miesięcy później rozwinęły się obustronne nacieki retikulokularne i wysięk chylowy. Ponowna ocena próbki z biopsji otwartej i szczegółowe badanie immunohistochemiczne ustaliło rozpoznanie choroby naczyń limfatycznych. Proliferujące komórki mięśni gładkich, dodatnie dla aktyny alfa-mięśni gładkich w płucach, wykazywały silny dodatni receptor progesteronu (Figura 1) i negatywny receptor estrogenu. W chwili rozpoznania nie stwierdzono oznak menorche lub wtórnych cech płciowych. Stężenie hormonów płciowych w surowicy było ledwo wykrywalne: estradiol, <10 pg na mililitr; hormon folikulotropowy, 0,6 mIU na mililitr; hormon luteinizujący, 0,1 mIU na mililitr; i progesteron, 0,15 ng na mililitr. Uważa się, że pojawienie się chłoniaka naczyń krwionośnych zostało wywołane gwałtownym wzrostem hormonów płciowych. Leczenie rozpoczęto od analogu hormonu uwalniającego hormon luteinizujący, tryptoreliny (3,75 mg na miesiąc domięśniowo). Po 10 miesiącach leczenia funkcja płucna dziecka nie uległa poprawie (mniej niż 30 procent wartości przewidywanej), a wyniki rentgenograficzne pozostały niezmienione.
Kilku autorów zasugerowało, że testy i testy immunohistochemiczne dla receptorów estrogenu i progesteronu w próbkach z biopsji płuc mogą być użyte do określenia najbardziej odpowiedniego leczenia hormonalnego dla limfadiomomatozy.1 Jednakże nasze doświadczenia nie wspierają idei estrogenu o wysokim powinowactwie. a receptory progesteronu w komórkach mięśni gładkich są podstawowym mechanizmem patogenetycznym limfadiomomatozy.2 Drastyczne manipulacje hormonalne za pomocą leczenia medroksyprogesteronem lub ooforektomii są niedopuszczalne u dziewczynek w okresie przedurodzeniowym, które mogą być najmłodszymi pacjentami, u których stwierdzono ciężkie objawy płucne w przypadku naczyń limfatycznych. Uważamy, że obecna hormonalna cisza pacjenta nie może być długo utrzymywana, ponieważ wiąże się z problemami psychologicznymi. Przeszczepienie płuc może być dopuszczalną formą terapii w tej dziewczynie.
Béla Nagy, MD, Ph.D.
Zoltán Nábrády, MD
Zoltán Nemes, MD, D.Sc.
University Medical School, H-4012 Debrecen, Węgry
2 Referencje1. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Limfangioleiomyomatoza: przebieg kliniczny u 32 pacjentów. N Engl J Med 1990; 323: 1254-1260
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2 Danienka W, Cordasco EM, Blackburn J, Demeter S, Levin H, Carey WD. Limfangiomyomatoza płucna. Klatka piersiowa 1984; 85: 796-799
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(5)
[hasła pokrewne: dekstran, anastrozol, bifidobacterium ]
[więcej w: babka płesznik dawkowanie, allegro dla gołębi, badanie trus ]